Frontotemporale Demenz: Ursachen und Symptome

von Dr. Silvia Nold

FTD (Frontotemporale Demenz) unterscheidet sich von anderen Demenzformen. Ihre Symptome stellen besondere Herausforderungen an Betroffene und Angehörige.

Was ist die Frontotemporale Demenz (FTD)?

Bei der Frontotemporalen Demenz sterben Gehirnzellen im Frontallappen (Stirnlappen) und im Temporallappen (Schläfenlappen) ab. Diese Bereiche des Gehirns steuern unter anderem die Emotionen, Sprache und das Sozialverhalten. Die Frontotemporale Demenz gehört zum gleichen Krankheitsspektrum wie ALS, die amyotrophe Lateralsklerose, unter der auch Prof. Stephen Hawking litt (1).

Früher nannte man die Frontotemporale Demenz (FTD) auch Pick-Krankheit oder Morbus Pick. Sie gehört zu den seltenen Formen der Demenz und stellt in mehrerlei Hinsicht eine Ausnahme dar: Während bei anderen Demenzformen wie Alzheimer recht viel über die Entstehung bekannt ist, tappen Mediziner diesbezüglich bei der FTD noch größtenteils im Dunkeln. Auch die Symptome sind anders als bei anderen demenziellen Erkrankungen.

Das Gedächtnis bleibt oft über lange Zeit erhalten, es kommt jedoch zu Änderungen im Verhalten. Maurice Ravel, französischer Komponist und Vertreter des musikalischen Impressionismus, gehört zu den bekanntesten Patienten (2). Schlaflosigkeit, Antriebslosigkeit und eine Depression machten ihm zu schaffen. Dann verlor er zunehmend die Fähigkeit zu sprechen und Klavier zu spielen. Auch der „Märchenkönig“ Ludwig II. von Bayern, der zu Lebzeiten als geisteskrank galt, scheint von FTD betroffen gewesen zu sein. Das vermuten zumindest Psychiater auf Grund eines Autopsiebefundes aus dem Jahre 1886.

Erste Symptome zeigen sich häufig im Alter zwischen 50 und 60 Jahren, also früher als bei anderen Demenzformen wie Alzheimer. Es ist aber auch ein sehr viel früherer oder späterer Krankheitsbeginn möglich. Unter den Demenzen gehört die FTD zu den häufigsten „Nicht-Alzheimer-Demenzen“ und macht (je nach Quelle) zwischen drei und zehn Prozent aller Demenzfälle aus. Im Vergleich: Bei Alzheimer sind es rund 65 Prozent.

Erfahren Sie hier mehr über die Frontotemporale Demenz, was über die Entstehung bekannt ist und welche besonderen Herausforderungen diese Demenzform für Betroffene und deren Angehörige mit sich bringt.

Welche Formen der Frontotemporaler Erkrankungen gibt es?

Unter dem Begriff Frontotemporale Lobärdegeneration werden verschiedene Erkrankungen zusammengefasst, zu denen auch die FTD gehört. Sie alle haben bestimmte Symptome gemeinsam, zum Beispiel Veränderungen des Verhaltens, der Persönlichkeit und der Sprache sowie zum Teil auch Störungen bei der Ausführung von Bewegungen (3). Oft werden jedoch alle drei im Folgenden genannten Erkrankungen Frontotemporale Demenz genannt.

  • Die Frontotemporale Demenz (FTD) betrifft anfangs vorwiegend den Frontallappen (Stirnlappen) des Gehirns. Als Symptome zeigen sich zunächst vor allem Verhaltensänderungen, da der Frontallappen maßgeblich an der Steuerung und Planung von Aktionen beteiligt ist. Mediziner sprechen deshalb auch von der behavioralen (verhaltensbezogenen) Variante, kurz bvFTD.
  • Die primär progrediente Aphasie (PPA) kennzeichnet sich durch Sprachstörungen wie Stottern, Wortfindungsstörungen oder Schwierigkeiten bei der Aussprache und dem Satzbau. Verursacht werden diese Symptome dadurch, dass Bereiche der Frontallappen betroffen sind, in denen das Sprachzentrum lokalisiert ist.
  • Eine semantische Demenz (SD) betrifft zunächst vorwiegend den Temporallappen (Schläfenlappen) des Gehirns. Der Temporallappen enthält unter anderem Teile des Sprachzentrums sowie viele Strukturen, die für das Gedächtnis wichtig sind. Typische Symptome der SD sind Sprachstörungen und Störungen bei der Objekterkennung. So entfallen den Betroffenen zum Beispiel oft Namen von Dingen, Wörter und Personen.

Was ist die Ursache der Frontotemporalen Demenz?

Warum bei der FTD Gehirnzellen im Frontal- und / oder im Temporallappen absterben, ist noch nicht vollständig aufgeklärt. Vermutlich bilden sich – ähnlich wie bei anderen Demenzformen – auch bei der FTD Proteinablagerungen, die zur Schädigung der Nervenzellen führen.

Bei zwischen 20 und 50 Prozent der Patienten besteht ein erblicher Zusammenhang (4). Das heißt, die Erkrankung tritt gehäuft innerhalb einer Familie auf. Aktuelle Forschungen untersuchen, welche Genveränderungen (Mutationen) dafür verantwortlich sind. Die betroffenen Gene scheinen Veränderungen bestimmter Proteine (Tau, Präsenilin-1, TDP-43 und FUS) zu verursachen. Wie genau diese Proteine mit der Entstehung der FTD zusammenhängen, wird momentan noch genauer erforscht.

Was sind die Symptome der Frontotemporalen Demenz?

Die Frontotemporale Demenz äußert sich bei Krankheitsbeginn oft durch Änderungen des Sozialverhaltens und der Persönlichkeit. Das kann für alle Beteiligten sehr belastend sein. Einige Menschen mit FTD werden teilnahmslos, andere reizbar und aggressiv. Besonders schwierig ist es oft, wenn die Erkrankung zu einer Enthemmung oder zu taktlosem Verhalten führt. Doch es gibt noch weitere Herausforderungen, vor die eine FTD die Betroffenen und ihre Angehörigen stellen kann.

Eine Frontotemporale Demenz wird oft erst spät erkannt oder falsch diagnostiziert

Die Diagnose erfolgt bei der Frontotemporalen Demenz oft erst spät. Kommt es zu Veränderungen der Persönlichkeit, werden die ersten Symptome manchmal mit Depression, Burn-Out oder anderen psychischen Erkrankungen verwechselt. Treten im späten Stadium dann Gedächtnisstörungen auf, ist eine Abgrenzung von der Alzheimer-Demenz schwierig.

Beobachten Sie bei einem Angehörigen oder im Bekanntenkreis Probleme bei der Sprache, Verhaltensänderungen oder Auffälligkeiten im sozialen Umgang, dann denken Sie auch an eine mögliche Frontotemporale Demenz. Hier kann ein Demenzspezialist helfen und mit Hilfe einer speziellen Diagnostik (MRT oder CT, Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit) die Diagnose stellen. Leider gibt es keine spezielle Therapie gegen die Frontotemporale Demenz. Es ist jedoch in vielen Fällen möglich, die einzelnen Symptome medikamentös und nicht-medikamentös zu behandeln.

Typisches Symptom: Verhaltensänderungen

Die Frontotemporale Demenz bedeutet für die Familie und enge Freunde der Betroffenen meist eine große Belastung. Eines der typischen Symptome ist die Enthemmung. Es kommt zu sorglosem oder emotionalem Verhalten, Wutausbrüchen oder Aggressionen. Dabei kann das Verhalten sehr unberechenbar sein. Oft wird es auch peinlich, zum Beispiel wenn sich der Demenzkranke in der Öffentlichkeit unangemessen verhält, laut ist, flucht, schlüpfrige Witze erzählt oder anderen Menschen gegenüber scheinbar keine Anteilnahme und Einfühlungsvermögen zeigt.

Auch ungebremstes Essen oder Appetit auf ungewöhnliche oder ungesunde Dinge sind möglich. In manchen Fällen begeht der Betroffene auch strafbare Handlungen wie Diebstahl. Betroffene zeigen dabei oft keine Einsicht und nehmen selbst nicht wahr, dass Ihr Verhalten unangebracht oder auffällig ist.

Wie die Frontotemporale Demenz fortschreitet, ist schwer vorhersagbar und individuell sehr unterschiedlich. Im Verlauf der Erkrankung kommen häufig Probleme mit dem Gedächtnis und der Orientierung hinzu, im späten Stadium unter Umständen auch Inkontinenz, Schluckbeschwerden, Sprachverlust oder Bewegungsstörungen.

Selbst wenn man die Diagnose kennt, ist das ungehemmte Verhalten der Betroffenen für Angehörige oft schwer zu ertragen. Auch wenn es nicht absichtlich geschieht, ist es dennoch belastend, vor allem wenn das Verhalten in der Öffentlichkeit auftritt. Erschwerend kommt oft der fehlende Wille zur Mitarbeit hinzu. Der Betroffene sperrt sich womöglich gegen therapeutische Maßnahmen oder verweigert im Alltag gemeinsame Tätigkeiten.

Als Angehöriger sollten Sie deshalb auch auf sich selbst achten. Überfordern Sie sich nicht selbst, nehmen Sie sich nötige Auszeiten und greifen Sie auf Hilfsangebote zurück, wenn es nötig ist.

Download: Leitfaden zur Bewegung von Menschen mit Demenz

Auf 41 Seiten erhalten Sie unsere gut recherchierten Tipps zur Bewegungsförderung für Menschen mit Demenz. Das Konzept geht über die reine Ausübung von körperlicher Aktivität hinaus und beschäftigt sich mit Menschen mit Demenz aus einer ganzheitlichen Perspektive heraus.

Die Gesundheitsblogger Sandra und Matthias Exl

Sind Sie Angehöriger eines Menschen mit Demenz oder selbst im frühen Stadium der Demenz?

Dann holen Sie sich unseren großen Bewegungsleitfaden als Download und verpassen auch weiterhin keine Gesundheitstipps mehr!

Keine Sorge! Wir mögen keinen Spam wie tausende Abonnenten bestätigen...

Gerne können Sie uns auch auf folgenden sozialen Kanälen folgen:  InstagramPinterestFacebookYouTubeTwitter. Als Gesundheitsblogger sind unsere unsere Leidenschaft klassische und alternative Gesundheitsthemen, welche wir in Videos und Fachbeiträgen präsentieren. Sie finden uns auch unter #diegesundheitsblogger #lanaprinzip #dasguteleben.

Quellenangaben

  1. Couratier P, et al. ALS and frontotemporal dementia belong to a common disease spectrum. Rev Neurol (Paris). 2017 May;173(5):273-279.
  2. Klaus Janowski. Maurice Ravel (1875–1937): Zwischen Hoffnung und Mutlosigkeit. Deutsches Ärzteblatt, PP 6, Ausgabe August 2007, Seite 385.
  3. Olney NT, et al. Frontotemporal Dementia. Neurol Clin. 2017 May;35(2):339-374.
  4. Olszewska DA, et al. Genetics of Frontotemporal Dementia. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016 Dec;16(12):107.
Teilen Sie diesen Beitrag und unterstützen Sie unsere Arbeit!

Bildquellen

  • Auge einer alten Frau: Syda Productions | Shutterstock.com